La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie rare associée à des lésions cérébrales dues à l'apparition d'une protéine prion anormale dans les neurones et désignée par des scientifiques qui l'ont décrite en premier. La pathologie la plus fréquente chez les personnes âgées de 65 à 70 ans.
Causes du syndrome de Creutzfeldt-Jakob
Il a été scientifiquement établi que la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une pathologie infectieuse. Il est connu que dans les cellules nerveuses du cerveau et d'autres cellules du corps humain, il existe une protéine prion normale, dont les fonctions restent floues pour aujourd'hui.
Un prion protéique infectieux anormal, pénétrant dans le corps humain, pénètre dans le cerveau avec du sang, où il s'accumule sur les neurones. En outre, le prion pathologique, en contact avec la protéine normale des cellules cérébrales, provoque une modification de sa structure, à la suite de laquelle celui-ci se transforme progressivement en une forme pathogène similaire au prion infectieux. Les prions anormaux forment des plaques et provoquent la mort neuronale.
L'infection par des prions pathogènes peut se produire de la manière suivante:
- lors de la transplantation de tissus infectés (peau, cornée de l'œil, coquille dure du cerveau);
- à travers un instrument neurochirurgical stérilisé non qualifié;
- avec transfusion sanguine;
- avec l'introduction de médicaments hormonaux (gonadotrophine humaine, somatotropine);
- en mangeant de la viande d'animaux malades ou porteurs d'infection (vaches, chèvres, etc.).
En outre, l'un des facteurs responsables de la maladie est la prédisposition génétique associée à la mutation des gènes. Certains cas de la maladie ont une origine inconnue.
Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
La maladie de Creutzfeldt-Jakob a une longue période d'incubation, qui est associée au temps pendant lequel la pénétration des prions infectieux dans le tissu cérébral et les changements pathogènes dans les prions normaux se produisent. La durée de ces processus dépend de la méthode d'infection. Ainsi, lors de l'infection de tissus cérébraux par des outils non chirurgicaux infectés, la maladie se développe après 15 à 20 mois, et lorsque des médicaments infectés sont introduits, après 12 ans.
La plupart des maladies de Creutzfeldt-Jakob ont un développement progressif. Il y a trois étapes de la maladie, caractérisées par divers symptômes:
1. Le stade des symptômes prodromiques:
- irritabilité;
- difficulté à se concentrer;
- des maux de tête ;
- des étourdissements;
- les troubles du sommeil;
- diminution de l'acuité visuelle;
- les changements dans les réponses comportementales;
- sensation de peur sans cause;
- expériences hallucinatoires brusques;
- l'instabilité de la marche;
- violation des opérations de comptage, lecture.
2. Stade des manifestations cliniques dépliées:
- paralysie spastique (des membres inférieurs ou supérieurs, la moitié du corps);
- le désordre de la coordination des mouvements volontaires;
- les crises d'épilepsie ;
- rigidité musculaire;
- tremblement, athétose;
- myoclonus;
- les troubles de la parole;
- troubles de la sensibilité.
3. Stade terminal - caractérisé par une démence profonde, dans laquelle les patients sont dans un état de prostration, sans contact. Il y a une forte atrophie musculaire, une hyperkinésie, des troubles de la déglutition, une hyperthermie possible et des crises d'épilepsie.
Traitement et résultat de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Cette maladie entraîne dans tous les cas la mort. L'espérance de vie de la majorité des patients ne dépasse pas un an à partir du début de la maladie. À ce jour, les approches de traitement spécifique sont en développement actif, et les patients reçoivent uniquement un traitement symptomatique.