Si le développement du fœtus ne va pas mal, le fœtus a des anomalies dans la structure des organes internes. L'une de ces mutations est le syndrome de Hirschsprung (mégacôlon ou aganglion). Cette maladie survient chez l'un des 5000 enfants, principalement des hommes.
La maladie de Hirschsprung - qu'est-ce que c'est?
La motilité intestinale et l'excrétion périodique des fèces sont régulées par des cellules nerveuses spéciales. Le mégacôlon congénital se caractérise par son manque ou sa carence, à cause de laquelle l'évacuation des selles est considérablement entravée. En conséquence, une grande quantité de matières fécales s'accumule dans le gros intestin. Cela conduit à une extension et un allongement de l'organe.
La maladie de Hirschsprung chez les enfants - symptômes
Le tableau clinique dépend fortement de la localisation et du degré d'innervation de l'intestin. La maladie de Hirschsprung chez les nourrissons se manifeste sous la forme des symptômes suivants:
- absence de matières fécales d'origine (méconium);
- gazage marqué;
- flatulences ;
- vomissements, parfois de la bile;
- constipation prolongée;
- changer dans la forme de l'abdomen;
- ombilic inversé ou en position basse;
- rarement de la diarrhée.
La maladie Hirschsprung chez les enfants plus âgés est accompagnée de symptômes supplémentaires:
- impossibilité de mouvement de l'intestin sans lavement;
- douleur abdominale;
- l'intoxication du corps;
- le retard dans le développement physique;
- hétérochromie partielle;
- présence de fèces durcies ("pierres intestinales");
- l'anémie ;
- déformation de la poitrine;
- hypotrophie;
- entérocolite;
- l'expansion du gros intestin;
- propension à développer une bronchite et une pneumonie;
- vomissements et diarrhée après une constipation prolongée.
Disease Hirschsprung chez les enfants - diagnostic
Pour confirmer les suspicions de la pathologie décrite, le médecin examine d'abord scrupuleusement un petit patient. La maladie de Hirschsprung chez les nouveau-nés peut déjà être révélée même palpation, en sentant l'abdomen dans la région du gros intestin. Un rôle important est joué par l'interrogation des parents de l'enfant. Si la famille avait des cas de l'anomalie en question, la probabilité de son apparition chez le bébé est significativement augmentée (facteur héréditaire).
Examen rectal d'un enfant atteint de la maladie de Hirschsprung
La principale méthode de diagnostic de cette maladie est l'examen visuel et digital du rectum (sigmoïdoscopie). La maladie de Hirschsprung s'accompagne d'un fort tonus du sphincter et d'un espace vide devant l'ouverture anale, même si la vidange n'a pas eu lieu pendant plusieurs jours. Pour plus d'informations, la recherche de matériel est affectée. Maladie Hirschsprung - Diagnostic:
- Irrigoscopie avec introduction d'un mélange de baryum;
- la coloscopie;
- manométrie anorectale;
- biopsie avec analyse histologique ultérieure.
Maladie de Hirschsprung - Radiographie
Un type d'examen obligatoire dans le diagnostic de la maladie décrite est la réalisation d'une enquête. La radiographie permet de savoir exactement où le mégacôlon (la maladie de Hirschsprung) est localisé, pour connaître le degré de gravité de la pathologie. Pour évaluer la qualité de la motilité intestinale, il est recommandé d'introduire un produit de contraste et une échographie supplémentaire.
Traitement de la maladie de Hirschsprung chez les enfants
Le seul moyen efficace de traiter l'anomalie présentée est l'intervention chirurgicale. Une approche conservatrice n'est requise qu'à la veille de l'opération. Il aide à soulager et soulager la maladie de Hirschsprung - le traitement consiste à éliminer les symptômes de la pathologie, à normaliser l'excrétion des matières fécales et à restaurer la motilité intestinale. Après un traitement chirurgical, il est important de veiller à ce que l'enfant reçoive les bons soins et de suivre l'adhérence à un régime spécial.
La maladie de Hirschsprung chez les enfants - les recommandations cliniques
Lorsque le diagnostic est confirmé et que le médecin a fixé la date de l'intervention, il est nécessaire de préparer la procédure. Megacolon chez les enfants implique les mesures de traitement suivantes:
- L'élimination de l'obstruction intestinale. Lavements de siphon régulièrement installés avec l'introduction d'une solution chaude de concentration de chlorure de sodium de 0,9%.
- Restauration de la microflore intestinale. Le gamin devrait prendre des médicaments qui stimulent l'activité vitale des bactéries bénéfiques ( probiotiques ).
- Soutenez l'immunité. L'enfant est prescrit des vitamines - E, C, B6, B12.
- Amélioration du retrait des fèces. Normaliser la vidange des intestins aide à masser l'estomac et la gymnastique.
- Prévention de la constipation. Prévenir la stagnation des matières fécales avec un régime enrichi en fibres en parallèle avec l'utilisation d'eau propre.
- Restauration des processus métaboliques. En cas de troubles de l'alimentation graves, des solutions d'électrolytes intraveineuses, des préparations de glucose et de protéines sont recommandées.
Chirurgie pour la maladie de Hirschsprung
Il existe plusieurs options d'intervention chirurgicale pour éliminer la maladie en question. Tous consistent en excision des sites endommagés d'une ligne droite et de l'intestin sigmoïde et en imposant entre des tissus sains d'anastomosis. Dans l'enfance, la chirurgie de Duhamel est réalisée principalement dans la maladie de Hirschsprung, mais il existe d'autres types de procédures efficaces et sécuritaires:
- Rectosigmoïdectomie selon Svenson-Hyatt-Isakov;
- une anastomose antérieure profonde colorectale selon Rebein;
- Opération Soave.
Les méthodes énumérées sont à peu près identiques en termes d'efficacité, de sorte que le choix du type d'intervention chirurgicale est effectué par un spécialiste. Affectant une certaine manipulation radicale, le médecin est guidé par l'âge et l'état du petit patient, évalue avec quelle rapidité la maladie de Hirschsprung progresse. Il est important pour les parents de trouver un chirurgien expérimenté, toutes ces opérations sont caractérisées par une technique complexe de mise en œuvre.
Maladie Hirschsprung - régime
Pour soulager les symptômes de la pathologie décrite, un régime laxatif spécial est recommandé. La nutrition pour la maladie de Hirschsprung implique l'utilisation de produits qui ramollissent les selles et stimulent la motilité intestinale:
- une décoction de son ou d'aneth (pour les nourrissons);
- abricots secs, pruneaux, en particulier compotes à base de ces produits;
- citrouille;
- le sarrasin, l'avoine, la bouillie de blé;
- un jour kéfir;
- betteraves;
- les concombres;
- yaourt;
- soupes végétariennes;
- côtelettes de vapeur et soufflé de viande à faible teneur en matières grasses;
- les huiles végétales;
- baies fraîches, fruits et légumes.
De l'alimentation, nous devons exclure tout ce qui renforce et provoque les processus de fermentation dans l'intestin:
- les poires;
- riz, bouillie de semoule;
- pain frais blanc et de seigle;
- produits fumés;
- pain et pâtisserie;
- cacao et chocolat;
- les graines;
- chou;
- viande grasse;
- bouillons et soupes riches;
- pommes de terre (en quantités limitées);
- les pâtes;
- cerise;
- bonbons avec des crèmes à l'huile;
- les haricots;
- lait entier.
La maladie de Hirschsprung chez les enfants - conséquences
Sans une thérapie correcte et opportune, l'anomalie considérée peut se terminer mal, surtout si elle est diagnostiquée chez un nouveau-né. Dans 80% de ces cas, la maladie de Harald Hirschsprung entraîne la mort du bébé. Lorsque la chirurgie a été réalisée à temps et qualitativement, les prédictions sont grandement améliorées, environ 90% des petits patients reviennent à des taux satisfaisants.
Autres complications courantes de la maladie de Hirschsprung:
- entérocolite aiguë;
- l'anémie;
- obstruction intestinale ;
- intoxication sévère;
- péritonite;
- la fièvre;
- saignement intestinal;
- fistule;
- sténose;
- incontinence fécale.