La maladie de Hirschsprung est une aganglion congénitale du gros intestin. Le patient n'a pas de cellules nerveuses dans le plexus sous-muqueux de Meissner et le plexus musculaire d'Auerbach. En raison de l'absence de toute contraction dans la zone touchée et de la stagnation prolongée des selles dans d'autres services, il y a un allongement et un élargissement significatifs de l'intestin.
Les symptômes de la maladie de Hirschsprung
Les premiers symptômes de la maladie de Hirschsprung sont la flatulence, la constipation et l'augmentation de la circonférence de l'abdomen. Si le patient ne consulte pas un médecin, les signes tardifs commencent à apparaître. Ceux-ci incluent:
- l'anémie ;
- hypotrophie;
- pierres fécales.
Dans certains cas, les patients éprouvent des douleurs dans l'abdomen, dont la force peut augmenter à mesure que la durée de la constipation augmente.
Les étapes de la maladie de Hirschsprung
Le syndrome de Hirschsprung se développe en plusieurs étapes. La toute première étape de la maladie est compensée: le patient a la constipation, mais pendant longtemps, divers lavements nettoyants l'éliminent très facilement.
Après cela, un stade sous-compensé se produit, au cours de laquelle l'état du patient s'aggrave et les lavements deviennent moins efficaces. A ce stade du développement de la maladie de Hirschsprung chez l'adulte, le poids corporel diminue, ils sont perturbés par la lourdeur de l'abdomen et l'essoufflement. Dans certains cas, une anémie sévère et des troubles métaboliques sont notés.
La prochaine étape de la maladie est décompensée. Les patients ne sont plus aidés par les lavements et les divers laxatifs. Il a toujours une sensation de lourdeur dans le bas-ventre et une obstruction intestinale se développe rapidement.
Diagnostic de la maladie de Hirschsprung
En cas de suspicion de maladie de Hirschsprung, un examen rectal est effectué en premier. En présence de la maladie, une ampoule vide du rectum est retrouvée chez le patient. Le ton du sphincter est augmenté. Dans ce cas, il est nécessaire de subir une radiographie de tous les organes de la cavité abdominale. Avec la maladie de Hirschsprung, les boucles du côlon sont agrandies et gonflées, détectant parfois des niveaux de liquide.
Le patient doit également subir une sigmoïdoscopie, une irrigographie, une coloscopie et un diagnostic histochimique.
Traitement de la maladie de Hirschsprung
La seule façon de traiter la maladie de Hirschsprung est la chirurgie. Les principaux objectifs de l'opération sont:
- la liquidation de tous les départements étendus;
- l'élimination de la zone aganglionique;
- la préservation de la partie du gros intestin qui fonctionne.
Pour les enfants, les opérations radicales de Swanson, Duhamel et Soave ont été développées. Adultes leur performance dans la forme habituelle est contre-indiquée en raison de caractéristiques anatomiques et une sclérose sévère dans les membranes musculaires ou sous-muqueuses de l'intestin. Le plus souvent, avec la maladie de Hirschsprung, l'opération de Duhamel est modifiée, dans laquelle la zone aganglionary est enlevée avec la création d'un tronçon court du rectum. Dans la plupart des cas, il est possible de prévenir les lésions du sphincter de l'anus et de former une anastomose colorectale.
Avant la chirurgie, le patient a besoin
Le pronostic global de la maladie de Hirschsprung après la chirurgie est relativement favorable. Mais dans certains cas, une chirurgie répétée peut être nécessaire. Presque toujours l'essence d'une telle opération est réduite à la reconstruction de l'anastomose et elle est réalisée par l'accès péritonéal ou périnéale.