La maladie de Werlhof - purpura thrombocytopénique - une maladie qui se manifeste sous la forme d'épanchements hémorragiques dans le contexte de l'agrégation accrue (collage) des plaquettes. Les microthrombi formés obstruent les lumières des petites artères. En outre, il y a une fusion des cellules sanguines et une diminution du nombre de plaquettes.
Causes de la maladie de Werlhof
Actuellement, les causes exactes du purpura thrombocytopénique ne sont pas connues. Allouer les formes primaires et secondaires de la maladie de Verlhof. Les formes primaires sont de nature héréditaire ou se manifestent à la suite d'une maladie infectieuse. Les formes secondaires ont des signes d'un certain nombre de maladies.
Les symptômes de la maladie de Verlhof
La maladie commence de façon aiguë, sans raison apparente, parfois dans le contexte d'infections intestinales ou d'infections respiratoires aiguës. Chez le patient au stade initial, les symptômes caractéristiques suivants sont perceptibles:
- la fièvre;
- nausée (vomissement possible);
- mal de tête;
- faiblesse générale, fatigue;
- douleur dans la poitrine et l'abdomen.
Le signe principal est des ecchymoses et des hémorragies sous-cutanées, ce qui explique le deuxième nom de la maladie - purpura thrombocytopénique.
Après un court laps de temps, le syndrome hémorragique se manifeste notamment sous la forme de:
- saignement nasal, gastro-intestinal, et chez les femmes aussi l'utérus;
- saignement des gencives , des muqueuses;
- hémorragies dans la rétine de l'œil;
- hémoptysie.
Les manifestations hémorragiques s'accompagnent de troubles neurologiques, tels que:
- retarder;
- somnolence;
- désorientation dans l'espace et le temps;
- vision diminuée;
- paralysie unilatérale.
Dans les cas graves, il est possible de développer un coma.
Les hémorragies sous la peau deviennent étendues et occupent une grande surface. Selon la prescription, les épanchements ont une couleur allant du rouge-brun au jaune (comme une ancienne ecchymose).
Le diagnostic de la maladie de Verlhof commence par l'examen d'un patient et l'anamnèse. Le complexe de diagnostic comprend les tests suivants:
- L'analyse générale d'un sang (OAK). La maladie est déterminée en réduisant le taux d'érythrocytes et d'hémoglobine, en réduisant le nombre de plaquettes et en détectant les anticorps antiplaquettaires.
- Ponction sternaire - prélèvement d'une moelle osseuse pour examen au moyen d'une ponction au sternum. Dans l'étude de la composition cellulaire, on trouve une augmentation du nombre de mégacaryocytes, un nombre minimal de plaquettes, alors qu'il n'y a pas d'autres changements dans la moelle osseuse, par exemple ceux qui sont caractéristiques des formations tumorales.
- Trepanobiopsy - une étude de la moelle osseuse avec le périoste et l'os (de la région pelvienne), prise à l'aide d'un dispositif médical de la tréphine. Avec la maladie de Verlhof, le rapport de la moelle osseuse grasse et hématopoïétique correspond à la norme.
Traitement de la maladie de Verlhof
Les mesures thérapeutiques dépendent de l'évolution de la maladie. Le traitement est effectué par l'une des méthodes suivantes:
- L'utilisation de corticostéroïdes dans le but d'arrêter le syndrome hémorragique et d'augmenter le taux de plaquettes dans le sang. Prednisalon est prescrit à raison de 1 mg par 1 kg de poids du patient par jour. En cas d'évolution grave de la maladie, la dose est doublée.
- Si l'effet approprié n'a pas été atteint, il est recommandé au patient d' enlever la rate . Selon les statistiques médicales, chez 80% des patients après intervention chirurgicale, une récupération complète est observée.
- Dans de rares cas, après une splénectomie splénique, le saignement passe et la maladie demeure, des immunosuppresseurs sont prescrits (azathioprine, vincristine) et des glucocostéroïdes.
Pour éliminer les symptômes externes du syndrome hémorragique, des agents hémostatiques sont utilisés:
- Adroxon;
- Alimentation;
- Éponge hémostatique;
- les oestrogènes.