La myasthénie est l'une de ces maladies insidieuses, principalement touchées par le jeune âge. Littéralement de la langue grecque ce titre est traduit par "l'impuissance musculaire", qui décrit brièvement le symptôme principal. Naturellement, nous ne parlons pas de la faiblesse musculaire habituelle, que les gens éprouvent après un effort physique. Ici, la question est plus sérieuse: la fatigue pathologique de la musculature squelettique striée, principalement la tête et le cou.
Caractéristiques et faits
Pour la première fois, la maladie de la myasthénie grave est décrite dans les archives du 17ème siècle, et au 19ème siècle, elle a acquis le nom officiel. Un traitement médicamenteux adéquat et efficace a été appliqué au milieu du 20ème siècle, avec une amélioration constante des médicaments.
La myasthénie est classée dans les maladies auto-immunes classiques, c'est-à-dire dans lesquelles le corps humain commence la production pathologique d'anticorps dirigés contre ses propres cellules et tissus sains et le développement de réactions inflammatoires.
Il est connu que plus souvent avec les signes de la myasthénie, il y a des femmes, et la maladie commence à se manifester à un jeune âge, de 20 à 40 ans. Il existe également des cas de myasthénie congénitale, probablement héréditaire. La maladie est très rare, environ 0,01% de la population, mais les médecins observent une tendance vers des cas plus fréquents.
Causes connues et mécanismes du développement de la myasthénie
Le mécanisme du développement de la myasthénie est basé sur la violation ou le blocage complet du travail des jonctions neuromusculaires. Cela se produit sous l'influence d'anticorps, qui sont produits par le système immunitaire (réaction auto-immune). Souvent, un rôle important dans ce processus joue le thymus - l'organe du système immunitaire humain, dans lequel une tumeur bénigne est observée. Avec la forme congénitale de la maladie, les médecins appellent les causes primaires les mutations génétiques des protéines, qui participent directement à la construction des connexions neuromusculaires.
Les médecins identifient certains facteurs provoquant une aggravation de l'évolution de la maladie:
- stress sévère;
- les fréquents rhumes viraux respiratoires et autres rhumes;
- changement climatique brutal (pays chauds);
- préparations médicinales (certains antibiotiques, bêta-bloquants, etc.).
Manifestations cliniques
La myasthénie grave se manifeste par divers symptômes qui se combinent sous plusieurs formes:
- Oeil C'est aussi souvent le premier stade de la maladie. Il se manifeste par l'abaissement (ptosis) des paupières (ou un), le strabisme, et la vision double dans les yeux, qui peuvent être observés à la fois dans les plans verticaux et horizontaux. Les symptômes sont généralement dynamiques - c'est-à-dire qu'ils changent tout au long de la journée - ils sont plus faibles le matin ou absents, et pire le soir.
- Bulbarnaya. Ici, les muscles du visage et du larynx sont d'abord affectés, à la suite de quoi le patient a une voix nasale, les réactions faciales du visage s'aggravent, et des phénomènes dysarthritiques apparaissent. En outre, les fonctions de déglutition et de mastication peuvent être perturbées, au beau milieu du repas. Habituellement, après le repos, les fonctions sont restaurées.
- Faiblesse dans les muscles des membres et du cou. Les patients ne le font pas
peut tenir la tête uniformément, la démarche est cassée, il est difficile de lever les mains ou même de se lever de la chaise. Dans ce cas, même une petite charge physique augmente considérablement les manifestations de la maladie.
La myasthénie grave peut se manifester à la fois sous forme locale et généralisée, ce qui est considéré comme plus grave, car il peut altérer les fonctions du système respiratoire. La maladie a un caractère progressif, avec l'apparition d'états myasthéniques prolongés, ne passant pas au repos, ainsi que des crises myasthéniques, qui peuvent conduire à la mort. Par conséquent, si vous avez des symptômes, vous devez consulter un médecin.