Pour des raisons non précisées, les voies biliaires peuvent s'enflammer avec un rétrécissement ultérieur, ce qui conduit à une congestion chronique de la bile. Ce phénomène, la cholangite sclérosante primitive, est considéré conditionnellement comme une maladie auto-immune, car il est souvent accompagné de pathologies telles que le diabète sucré, la colite ulcéreuse , la thyroïdite.
Les symptômes de la cholangite sclérosante primitive
Identifier le syndrome décrit dans les premiers stades est presque impossible, car il progresse pendant une longue période sans signes visibles. Le tableau clinique se manifeste même au cours du développement de la cirrhose du foie ou de l'hypertension portale:
- fatigue accrue;
- des démangeaisons;
- diminution du poids corporel;
- douleur et lourdeur dans l'hypochondre droit;
- jaunissement périodique de la peau (jaunisse transitoire);
- détérioration de l'appétit;
- rarement - une fièvre.
Diagnostic de cholangite sclérosante primitive
La confirmation de la suspicion de la maladie en question, en plus de la collecte d'antécédents et de l'examen clinique, est effectuée à l'aide des études instrumentales et de laboratoire suivantes:
- analyse biochimique et immunologique du sang;
- cholangiographie;
- biopsie du foie;
- sondage duodénal;
- élastographie du foie;
- pancréatocholangiographie rétrograde;
- FEGDS.
Traitement de la cholangite sclérosante primitive
Traiter complètement la pathologie est impossible, la pharmacothérapie vise à ralentir la progression de la cholangite et à améliorer l'état du patient. Il comprend les médicaments suivants:
- antispasmodiques;
- les hormones glucocorticostéroïdes;
- immunosuppresseurs;
- les agents antifibrogéniques;
- les enzymes digestives;
- les hépatoprotecteurs ;
- médicaments à base d'acide ursodésoxycholique.
En outre, les antihistaminiques peuvent être recommandés pour soulager le prurit.
En cas de blocage des voies biliaires et d'inefficacité du traitement conservateur, une intervention chirurgicale pour la transplantation hépatique est prescrite.