Cette classe de maladies humaines, auto-immunes, est associée à une altération des fonctions du système immunitaire et à la production pathologique d'anticorps auto-immuns qui agissent contre les tissus corporels sains et conduisent à leur altération ou destruction inflammatoire. Ces pathologies peuvent affecter divers organes et systèmes, y compris le foie. Ainsi, chez les femmes, surtout à l'âge de 40-50 ans, la cirrhose biliaire primitive du foie peut se développer, et dans de nombreux cas, le caractère familial de la maladie est noté (parmi les sœurs, les mères et les filles, etc.).
Causes et stades de la cirrhose biliaire primitive
À l'heure actuelle, on ne sait pas exactement quel est le mécanisme de déclenchement du développement de la cirrhose biliaire primitive, sur cette question des études et des discussions sont en cours. Parmi les hypothèses sur les causes de la pathologie sont les suivantes:
- infections virales et bactériennes (récemment, les théories sur la nature infectieuse de la maladie sont fortement remises en question);
- les troubles hormonaux;
- facteurs génétiques;
- impact sur le corps des produits chimiques;
- d'autres maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, maladie de Raynaud, syndrome de Sjögren, thyroïdite auto-immune, sclérodermie, acidose rénale tubulaire, etc.).
Il y a quatre étapes dans le développement de la maladie:
- Au stade initial, à la suite de réactions auto-immunes, une inflammation inflammatoire non inflammatoire des voies biliaires intra-hépatiques se produit, une stagnation de la bile est observée.
- Ensuite, il y a une diminution du nombre de voies biliaires, le blocage de l'excrétion de la bile et son entrée dans le sang.
- Les voies portales du foie sont remplacées par du tissu cicatriciel, des signes d'inflammation active et des phénomènes nécrotiques dans le parenchyme sont observés.
- Stade de la cirrhose nodulaire et grossière avec signes de cholestase périphérique et centrale.
Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive
Les premières manifestations de la pathologie, auxquelles les patients se plaignent le plus souvent, sont:
- une faiblesse sévère, une fatigue rapide, une somnolence accrue, une limitation significative de l'activité et une altération de la capacité à travailler;
- démangeaisons cutanées (souvent prononcées, aggravées la nuit, et après le bain, toucher les lainages);
- épaississement de la peau, renforcement du motif de la peau;
- ictère de la peau, des muqueuses, de la sclérotique;
- yeux secs ;
- inconfort, sensibilité dans l'hypochondre droit.
En outre, les patients sont souvent dérangés par une légère augmentation de la température corporelle, des maux de tête, un manque d'appétit, une perte de poids, une condition dépressive. Chez certains patients, la cirrhose biliaire primitive au stade initial de la compensation est pratiquement asymptomatique.
Ensuite, les symptômes suivants sont ajoutés aux symptômes répertoriés:
- Pousses vasculaires sur la peau;
- rougeur du visage, des pieds et des paumes;
- la déformation des ongles ("verre de montre"), l'apparition de bandes transversales blanches sur eux;
- épaississement des phalanges des ongles.
En raison de la perturbation de l'absorption des vitamines et d'autres nutriments, l'ostéoporose, la stéatorrhée, l'hypothyroïdie, les varices des veines hémorroïdes et œsophagiennes, l'ascite, l'augmentation des saignements et d'autres complications peuvent également se former.
Diagnostic de la cirrhose biliaire primitive
La livraison de ce diagnostic est basée sur des tests de laboratoire:
- un test sanguin général;
- test sanguin biochimique ;
- coagulogramme;
- dosages hépatiques;
- lipidogramme;
- analyse générale de l'urine.
Confirmez le diagnostic est possible par une biopsie du foie, qui est effectuée sous contrôle échographique.
Traitement de la cirrhose biliaire primitive
Il n'existe pas de traitement spécifique de la maladie, seulement des méthodes qui réduisent la sévérité des symptômes cliniques, arrêtent la progression de la cirrhose, préviennent le développement de complications sévères. Fondamentalement, ce sont des régimes médicamenteux avec la nomination de médicaments immunosuppresseurs, glucocorticostéroïdes, cholagogues, hépatoprotecteurs, antihistaminiques, etc méthodes physiothérapeutiques sont également utilisés, un régime spécial est prescrit. Dans les cas graves, les interventions chirurgicales sont effectuées jusqu'à la transplantation hépatique.