La maladie de Creutzfeldt-Jakob a été décrite par deux scientifiques allemands, dont les noms de famille ont été appelés la maladie, dès le début du 20ème siècle. Bien que depuis ce temps a passé plus d'un siècle, un remède contre cette maladie n'a jamais été trouvé. Les scientifiques ont pu identifier la source de la maladie - un prion hostile, mais n'ont pas pu apprendre à s'en occuper.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob - qu'est-ce que c'est?
La maladie à prion de Creutzfeldt-Jakob se développe à la suite d'une mutation génétique causée par un organisme humain hostile, le prion protéique. On croit que la source de cette protéine est le bétail, mais de nouvelles recherches supposent que la maladie survient spontanément et sans cause externe. Les chercheurs croient que la maladie de KBH (maladie de la vache folle) progresse et que des cas de nouveaux types de maladies sont notés. Dans les années 1990, des cas de la sous-espèce de cette maladie ont été enregistrés, ce qui a été appelé la maladie de la vache folle.
Auparavant, la maladie affectait les personnes âgées de plus de 65 ans, mais maintenant il y a des cas de dommages aux personnes plus jeunes. Le virus prion affecte le cerveau, en conséquence de quoi les processus cognitifs et le caractère commencent à souffrir chez l'homme. Le développement de la lésion entraîne une augmentation des symptômes, des troubles de la parole, des convulsions et une parésie des membres. Le pic de la maladie est le coma et la mort. Après l'infection, une personne ne vit pas plus de deux ans. L'espérance de vie moyenne pour les dommages causés par les prions est de 8 mois.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob - agent causatif
Le virus de la rage des vaches est causé par une protéine prion mutante. Les prions existent dans le corps humain, mais ont une structure différente. La protéine hostile qui vient de l'extérieur ne meurt pas dans le corps humain, mais vient du flux sanguin vers le cerveau. Là, il commence à interagir avec les prions humains, ce qui conduit à un changement dans leur structure. Le prion infectieux crée des plaques sur les neurones, après quoi le neurone périt.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob - la voie de l'infection
Les scientifiques distinguent de tels moyens d'infection de la maladie de Creutzfeldt-Jakob:
- la transplantation de tissus bovins infectés infectés par des prions infectieux;
- transfusion de sang contaminé;
- transmission de l'infection par des instruments chirurgicaux contaminés non stériles;
- manger de la viande infectée mal transformée de vaches, de moutons et de chèvres.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob - causes
La cause étiologique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob n'est pas exactement établie. Bien que la version de l'entrée d'un prion étranger de l'extérieur (souvent d'un animal) est généralement acceptée, il existe d'autres théories. Une des théories est l'hypothèse que le prion humain, changé pour une raison quelconque, commence à changer les prions voisins, ce qui conduit à la défaite de différentes structures du cerveau.
Les prions mutagènes atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob commencent à agir contre l'organisme hôte. Ils empêchent la cellule d'exécuter sa fonction, bloquant les processus qui s'y produisent. À la suite des prions, la cellule meurt. Autour des cellules mortes, se développent des processus inflammatoires auxquels participent des enzymes hautement actives. Ces substances interfèrent avec le travail des cellules saines, augmentant ainsi les dommages aux structures du cerveau.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob - symptômes
La rage de la vache chez les personnes dont les symptômes dépendent de l'emplacement de la lésion au stade initial se manifeste par de tels signes:
- distraction, irritabilité;
- maux de tête, vertiges ;
- problèmes de sommeil;
- détérioration de la vision;
- apathie, manque d'initiative;
- déficience de la mémoire ;
- diminution de la libido;
- euphorie épisodique ou peur;
- délire ou hallucinations;
- problèmes avec la parole;
- parésie des membres, instabilité en mouvement.
Dans la deuxième phase, la maladie de la vache folle, dont les symptômes augmentent, se manifeste par de tels signes:
- les crises d'épilepsie ;
- paralysie;
- perte de contrôle musculaire, tremblement;
- la démence;
- troubles de la parole sévères;
- troubles psychiatriques.
Le stade terminal est caractérisé par les symptômes suivants:
- état de prostration;
- perte de contrôle des organes pelviens;
- déglutition avec facultés affaiblies;
- paralysie complète;
- coma.
Maladie de Kreutzfeldt-Jakob - diagnostic
Pour clarifier le diagnostic, il faut une image clinique complète, confirmée par des données instrumentales. Dans ce cas, le médecin, lors de la collecte d'une anamnèse, découvre dans quelle zone vit le patient, s'il y a eu des contacts avec le bétail. Il est important de connaître tous les symptômes que le patient a abordés. Une attention particulière est accordée aux problèmes de vision, aux capacités mentales et motrices.
Les données instrumentales incluent les résultats de ces enquêtes:
- EEG (électroencéphalogramme) - il sera une activité réduite avec des ondes aiguës périodiques ou pseudopériodiques.
- PET du cerveau.
- La maladie de Creutzfeldt-Jakob, IRM dans laquelle le mode T2 est effectué, est détectée lors de l'examen par ce que l'on appelle le «symptôme nid d'abeilles» - zones avec des signaux élevés.
- Ponction lombaire pour l'étude du liquide céphalo-rachidien.
- Biopsie stéréotaxique du cerveau, qui permet de détecter une protéine infectieuse.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob - traitement
Comme il n'y a pas encore de cause exacte de la maladie, aucun médicament n'a été trouvé contre elle. L'immunisation des vaches et des humains n'a pas donné les résultats escomptés. Ne pas agir sur les prions hostiles et les médicaments antiviraux. Les chercheurs ont pu comprendre comment prolonger la vie des cellules infectées, mais ce n'est qu'un petit pas dans la recherche d'un médicament efficace. À l'heure actuelle, la maladie de la vache folle chez les humains est traitée uniquement de façon symptomatique. Le patient est prescrit des médicaments anticonvulsivants et antiépileptiques.