Les enfants-papillons ... Pour la première fois en entendant cette phrase, beaucoup imaginent immédiatement des mites colorées, flottant négligemment entre les fleurs et la joie de l'enfance, dépourvues de déceptions amères et d'angoisses. Pendant ce temps, la vie des enfants avec le syndrome du papillon n'est pas du tout comme un conte de fées ou une image idéale. Dans cet article, nous parlerons de l'épidermolyse bulleuse congénitale - une maladie génétique rare qui affecte la peau du corps humain.
Épidermolyse bulleuse: Causes
En règle générale, les parents d'enfants papillon apprennent sur la maladie de la peau de leur enfant dans les premiers jours (et même des heures) après la naissance du bébé. Pour la première fois cette maladie a été décrite dès la fin du 19ème siècle, en 1886.
La cause de la maladie est un défaut génétique qui prive la couche épidermique de la capacité d'exercer une fonction protectrice. Ce défaut est soit transmis par les parents qui sont ses porteurs cachés, soit surgit spontanément. En conséquence, toute la peau (y compris les muqueuses) devient extrêmement fragile - le moindre contact peut causer des dommages. Sinon, ces enfants sont parfaitement normaux - ils ne sont pas à la traîne dans le développement émotionnel et intellectuel, ils grandissent normalement et avec l'aide ils peuvent devenir une partie à part entière de la société.
Les profils d'hérédité de la maladie n'ont pas encore été identifiés - les patients atteints d'épidermolyse bulleuse peuvent avoir à la fois des enfants sains et malades. la particularité de la maladie est aussi que, avant la naissance d'un enfant, il est impossible de le diagnostiquer par l'une des méthodes médicales connues - ni l' échographie du fœtus ni les tests de laboratoire ne donnent de résultats.
La période critique de la vie des enfants papillon est de trois ans. À l'avenir, avec un traitement et des soins appropriés, la peau devient un peu plus rugueuse, devient plus stable, même si elle n'atteint pas la force de la peau de la personne moyenne. En outre, les petits enfants ne peuvent pas être conscients des relations de cause à effet, ils ne peuvent pas expliquer qu'il est impossible, par exemple, de ramper sur les genoux, car la peau des jambes se décolle complètement ou frotte les yeux ou les joues.
Epidermolyse bulleuse: traitement
Le sort des enfants papillons est difficile, car la maladie qui leur cause tant de souffrance est incurable aujourd'hui. Tout ce qui peut être fait pour ces bébés est d'essayer de protéger leur peau fragile contre les blessures (ce qui est très difficile), et dans le cas de leur apparition, il est juste et opportun de les soigner. Mais malgré cela, dans de nombreux pays civilisés, on a développé des programmes de soins pour les patients et des cours de thérapie qui leur permettent de mener une vie normale, de recevoir une éducation, de mener une vie sociale active et même de faire du sport.
Dans la CEI, avec le diagnostic d'épidermolyse bulleuse, le pronostic est le plus souvent défavorable, car la maladie est extrêmement rare, les médecins n'ont pratiquement aucune expérience dans le traitement de tels patients et, dans certains cas, ne soupçonnent même pas cette maladie. Très souvent, les parents eux-mêmes exacerbent la situation, en faisant l'automédication et en essayant de traiter les dommages à la peau des moyens phytothérapeutiques du bébé, des onguents et des bavards self-made, bluehead et d'autres moyens de ce genre. Inutile de dire que, après un tel «traitement», les coûts de restauration de l'épiderme d'un enfant augmentent aux dimensions cosmiques, alors que des soins opportuns adéquats sont encore plus difficiles, mais beaucoup moins coûteux. Papillon enfants ont besoin
En raison d'une mauvaise prise en charge médicale et sociale, d'un manque de connaissances sur les soins et le traitement, de nombreux enfants atteints d'épidermolyse bulleuse meurent très jeunes.
Bien sûr, les soins de la peau et le mode de vie des enfants papillons diffèrent significativement selon la gravité de la maladie - plus la forme est lourde et plus les symptômes sont prononcés, plus les soins et le traitement de l'enfant doivent être soigneux et précis.