La maladie de Rustitzky-Kahler ou myélome est une maladie oncologique du système circulatoire. Une caractéristique de la maladie est qu'en raison d'une tumeur maligne dans le sang, le nombre de plasmocytes (cellules qui produisent des immunoglobulines) augmente, ce qui commence à produire une grande quantité d'immunoglobuline pathologique (paraprotéine).
Myélome multiple - qu'est-ce que c'est en mots simples?
Le myélome multiple est l'une des formes de myélome. Tumeur frappant les plasmocytes dans cette maladie se produit dans la moelle osseuse. Statistiquement, le myélome des os de la colonne vertébrale, du crâne, du bassin, des côtes, du thorax et, plus rarement, des os tubulaires du corps, est plus commun. Les formations malignes (plasmocytomes) avec myélome multiple capturent plusieurs os et atteignent une taille de 10-12 cm de diamètre.
Les plasmocytes font partie du système immunitaire de l'organisme. Ils produisent des anticorps spécifiques qui protègent contre une maladie spécifique (laquelle immunoglobuline devrait être produite en «incitant» des cellules de mémoire spéciales). Les cellules plasmatiques infectées par une tumeur (cellules de plasmomyélome) non contrôlées produisent des immunoglobulines incorrectes (endommagées) qui ne peuvent pas protéger le corps, mais s'accumulent dans certains organes et perturbent leur travail. En outre, le plasmacytome provoque:
- diminution du nombre d'érythrocytes, de plaquettes et de leucocytes;
- immunodéficience accrue et vulnérabilité accrue à diverses infections;
- hématopoïèse et augmentation de la viscosité sanguine;
- violation du métabolisme minéral et protéique;
- l'apparition d'infiltrats dans d'autres organes, particulièrement souvent dans les reins;
- changements pathologiques dans le tissu osseux dans la région de la tumeur - l'os est aminci et détruit, et quand la tumeur jaillit à travers elle, il pénètre dans les tissus mous.
Causes du myélome
La maladie de Rustitskiy-Kahler a été étudiée par des médecins, mais il n'y a pas de consensus sur les raisons de son apparition dans les milieux médicaux. Il a été constaté que dans le corps d'une personne malade, des virus lymphatiques de type T ou B sont souvent présents, et que les cellules plasmatiques se forment à partir de lymphocytes B, toute violation de ce processus entraîne l'échec et le début de la formation de pathoplasmocytes.
En plus de la version virale, il existe des preuves que le myélome peut également être déclenché par l'exposition aux rayonnements. Des médecins ont étudié les personnes touchées à Hiroshima et à Nagasaki, dans la zone d'explosion de la centrale nucléaire de Tchernobyl. Il a été constaté que parmi ceux qui ont reçu une dose élevée de rayonnement, le pourcentage de cas de myélome et d'autres maladies affectant le système sanguin et lymphatique est élevé.
Parmi les facteurs négatifs qui augmentent le risque de contracter le myélome, les médecins appellent:
- Fumer - plus l'expérience du fumeur est longue et plus le nombre de cigarettes fumées est élevé, plus le risque est élevé;
- immunodéficience;
- impact sur le corps des substances toxiques;
- prédisposition génétique.
Myélome - symptômes
Le myélome survient principalement chez les personnes âgées, touchant à la fois les femmes et les hommes. La maladie Rustitskogo-Kahler - les symptômes et le tableau clinique, observés chez les patients:
- vaincre les systèmes hématopoïétiques et osseux;
- violation des processus métaboliques;
- changements pathologiques dans le système urinaire.
Symptômes de myélome multiple:
- les premiers signes de myélome sont la douleur dans les os (dans la colonne vertébrale, la poitrine, les os du crâne), les fractures spontanées, la déformation des os et la présence de formations tumorales;
- pneumonie fréquente et d'autres maladies, provoquées par la chute de l'immunité et la restriction des mouvements respiratoires causés par des changements dans les os de la poitrine;
- changements dystrophiques dans les muscles du coeur, insuffisance cardiaque;
- augmentation de la rate et du foie;
- myélome néphropathie - un trouble dans les reins avec une augmentation caractéristique des protéines dans l'urine, ce qui se traduit par une insuffisance rénale;
- anémie normochrome - diminution du nombre d'érythrocytes et du taux d'hémoglobine;
- hypercalcémie - une quantité accrue de calcium dans le plasma et dans l'urine, cette condition est très dangereuse, ses symptômes - vomissements, nausées, somnolence, troubles de l'appareil vestibulaire, les pathologies mentales;
- diminution du taux d'immunoglobuline normale;
- troubles de l'hémopoïèse - saignement des muqueuses, ecchymoses, spasmes des phalanges des artères, diathèse hémorragique;
- paresthésies («creepy»), maux de tête, somnolence, se transformant en stupeur, convulsions, vertiges, surdité, dyspnée;
- aux derniers stades - perte de poids, fièvre, anémie grave.
Formes de myélome
Selon la classification clinique-anatomique, le myélome est des formes suivantes:
- myélome solitaire - avec une tumeur dans l'os ou le ganglion lymphatique;
- myélome multiple (généralisé) - avec la formation de plusieurs lésions tumorales.
De plus, le myélome multiple peut être:
- diffuse - dans ce cas pathologiquement les formations n'ont pas de frontières, mais imprègnent toute la structure de la moelle osseuse;
- multi-focal - le plasmocytome de l'os se développe dans des zones limitées, et en outre, des tumeurs peuvent survenir dans les ganglions lymphatiques, la rate.
- focale diffuse - combinant les symptômes de diffuse et multiple.
Maladie du myélome - stades
Les médecins subdivisent trois stades du myélome multiple, le second stade est transitoire, quand les indices sont plus élevés que dans le premier, mais plus bas que dans le troisième (le plus lourd):
- Le premier stade est caractérisé par une hémoglobine abaissée à 100 g / l, un taux de calcium normal, une faible concentration de paraprotéines et une protéine Bens-Jones, un foyer tumoral de 0,6 kg / m², pas d'ostéoporose, une déformation osseuse.
- La troisième étape est caractérisée par une baisse de l'hémoglobine à 85 g / l, une concentration en calcium supérieure à 12 mg par 100 ml, des tumeurs multiples, une forte concentration de paraprotéines et la protéine Bens-Jones, 1,2 kg / m² signes d'ostéoporose.
Les complications du myélome
Pour le myélome multiple, les complications associées à l'activité destructrice de la tumeur sont caractéristiques:
- douleur intense et fracture des os (fractures);
- insuffisance rénale avec le besoin d' hémodialyse ;
- maladies infectieuses persistantes;
- l'anémie à un stade grave, nécessitant des transfusions.
Myélome - diagnostic
Avec le diagnostic du myélome, le diagnostic différentiel est difficile, en particulier dans les cas où il n'y a pas de foyers tumoraux évidents. Le patient est examiné par un hématologue qui soupçonne un diagnostic de myélome, qui effectue d'abord une enquête et découvre s'il y a des signes tels que des douleurs osseuses, des saignements, des maladies infectieuses fréquentes. En outre, des études supplémentaires sont faites pour clarifier le diagnostic, sa forme et son étendue:
- analyse générale du sang et de l'urine;
- poitrine et radiographie squelettique;
- tomographie assistée par ordinateur;
- test sanguin biochimique ;
- coagulogramme ;
- une étude de la quantité de paraprotéines dans le sang et l'urine;
- biopsie de la moelle osseuse;
- étude sur la méthode de Mancini sur la définition des immunoglobulines.
Myélome - un test sanguin
Si un diagnostic de myélome est suspecté, le médecin prescrit un test sanguin général et biochimique. Les indicateurs suivants sont typiques de la maladie:
- hémoglobine - moins de 100 g / l;
- érythrocytes - moins de 3,7 t / l (femmes), moins de 4,0 t / l (homme);
- plaquettes - moins de 180 g / l;
- leucocytes - moins de 4,0 g / l;
- ESR - plus de 60 mm par heure;
- protéine - 90 g / l et plus;
- albumine - 35 g / l et moins;
- urée - 6,4 mmol / L et plus;
- calcium - 2,65 mmol / l et plus.
Myélome - Radiographie
L'étape la plus importante de l'étude avec le myélome est la radiographie. Le diagnostic du diagnostic de myélome multiple à l'aide d'une radiographie peut confirmer complètement ou laisser un doute. Les tumeurs dans la radiographie sont clairement visibles, et en outre - le médecin est en mesure d'évaluer l'étendue des dommages et la déformation du tissu osseux. Les lésions diffuse sur la radiographie révèlent plus difficile, de sorte que le médecin peut avoir besoin de méthodes supplémentaires.
Maladie du myélome - traitement
Actuellement, pour le traitement du myélome, une approche intégrée est utilisée, avec l'utilisation primaire de médicaments dans diverses combinaisons. Un traitement chirurgical est nécessaire pour fixer les vertèbres en raison de leur destruction. Le traitement du myélome multiple comprend:
- Thérapie ciblée , stimulant la synthèse des protéines, menant la lutte contre les paraprotéines;
- la chimiothérapie, inhibant la croissance des cellules cancéreuses et les tuant;
- L'immunothérapie visant à stimuler sa propre immunité;
- la corticothérapie, qui améliore le traitement de base;
- traitement avec des bisphosphonates qui renforcent le tissu osseux;
- traitement anesthésique visant à réduire le syndrome de la douleur.
Myélome - recommandations cliniques
Malheureusement, il est impossible de guérir complètement du myélome, la thérapie vise à prolonger la vie. Pour ce faire, vous devez suivre certaines règles. Le diagnostic du myélome - les recommandations des médecins:
- Observez attentivement le traitement prescrit par le médecin.
- Renforcez l'immunité non seulement avec des médicaments, mais aussi avec la marche, les procédures d'eau, bronzer (en utilisant un écran solaire et pendant une activité solaire minimale - le matin et le soir).
- Pour se protéger de l'infection - observer les règles d'hygiène personnelle, éviter les endroits bondés, se laver les mains avant de prendre des médicaments, avant de manger.
- Ne marchez pas pieds nus, à cause de la défaite des nerfs périphériques, il est facile de se blesser et de ne pas le remarquer.
- Surveiller le niveau de sucre dans les aliments, car certains médicaments contribuent au développement du diabète.
- Maintenir une attitude positive, car les émotions positives sont d'une importance critique pour l'évolution de la maladie.
Chimiothérapie pour le myélome multiple
La chimiothérapie pour le myélome peut être faite avec un ou plusieurs médicaments. Cette méthode de traitement permet d'obtenir une rémission complète dans environ 40% des cas, partielle - dans 50%, cependant, les rechutes de la maladie se produisent très souvent, car la maladie affecte de nombreux organes et tissus. Plasmocytome - traitement par chimiothérapie:
- Au premier stade du traitement, la chimiothérapie prescrite par le médecin sous forme de comprimés ou d'injections est prise selon le schéma.
- Dans la deuxième étape, si la chimiothérapie est efficace, les cellules souches de la moelle osseuse sont transplantées - ponctionner , extraire les cellules souches et les attacher.
- Entre les cours de la chimiothérapie, les cours du traitement interféron-alpha sont effectués - pour maximiser la rémission.
Myélome multiple - pronostic
Malheureusement, avec le diagnostic de myélome, le pronostic est décevant - les médecins ne peuvent que prolonger les périodes de rémission. Souvent, les patients atteints de myélome meurent d'une pneumonie, saignement mortel causé par des violations de la coagulation du sang, des fractures, une insuffisance rénale, une thromboembolie. Un bon facteur pronostique est le jeune âge et le premier stade de la maladie, le pronostic le plus défavorable chez les personnes âgées de plus de 65 ans avec des maladies concomitantes des reins et d'autres organes, des tumeurs multiples.
Myélome multiple - espérance de vie:
- 1-2 ans - sans traitement;
- jusqu'à 5 ans - l'espérance de vie moyenne du myélome pour les personnes sous traitement;
- jusqu'à 10 ans - l'espérance de vie avec une bonne réponse à la chimiothérapie et la maladie dans une étape facile;
- Plus de 10 ans ne peuvent vivre que des patients avec un seul foyer de tumeur, enlevé avec succès par les médecins.