L'une des maladies très rares et dangereuses est la sclérose latérale amyotrophique. Cette maladie provoque la paralysie de la plupart des muscles du corps humain, tandis que la conscience reste parfaitement claire. L'exemple le plus connu est le fameux physicien théoricien Stephen Hawking, qui est un cas exceptionnel, car la sclérose amyotrophique entraîne généralement la mort dans les 3-5 ans, et Hawking a réussi à stabiliser la condition pour une période beaucoup plus longue.
Les principaux symptômes de la sclérose latérale amyotrophique
À ce jour, les scientifiques n'ont pas été en mesure d'établir les causes exactes de la sclérose latérale amyotrophique. Certains considèrent cette maladie comme héréditaire, d'autres - virale. En raison du fait que la SLA survient chez environ 3 personnes sur 10 000 et progresse assez rapidement, l'étude des symptômes est quelque peu difficile. Il existe des preuves que la sclérose latérale amyotrophique est d'origine auto-immune, mais dans chaque cas, les causes de la maladie peuvent être différentes et pas toujours claires.
La maladie ne peut pas être fixée avec un examen macroscopique, par conséquent une tomodensitométrie dans ce cas ne donne pas de résultat. Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique est basé sur une analyse microscopique des cellules du cortex cérébral et de toute la tige du cordon cérébro-spinal. C'est seulement de cette manière que la maladie peut être identifiée et distinguée des autres lésions du système nerveux central avec des symptômes similaires.
Dans les premiers stades, la SLA se déroule presque de façon imperceptible, ne peut se manifester que par l'engourdissement des membres et la confusion de la parole. Au fil du temps, les signes deviennent plus prononcés:
- paralysie partielle de certains muscles des membres supérieurs ou inférieurs;
- le sens de l'équilibre se détériore;
- une spasticité se produit;
- réflexes profonds intensifiés;
- il y a des éclats de rire soudains et incontrôlables ou des pleurs;
- le gel du pied;
- Atrophie des muscles de l'épaule et des ceintures, la presse;
- le langage devient illisible et incohérent;
- difficulté à respirer;
- il y a la faiblesse et la dépression .
Le diagnostic final est fait après que les signes non ambigus de la défaite des motoneurones centraux et périphériques chez le patient sont fixés. Cela signifie que le processus de destruction des motoneurones a commencé et qu'une paralysie complète se produira bientôt. Souvent, jusqu'à ce point, les patients ne vivent pas, car la mort survient en raison de la difficulté de la fonction respiratoire due à l'atrophie des muscles correspondants.
Traitement de la sclérose latérale amyotrophique
Comme il n'y a aucune raison pour le développement de la maladie, son traitement n'est pas efficace. Vous pouvez seulement ralentir un peu le processus, en utilisant une thérapie de soutien pour faciliter ses manifestations. Tout d'abord il s'agit de la ventilation artificielle des poumons. Cette méthode est activement utilisée en Occident et permet de prolonger la vie du patient de 5 à 10 ans. Dans les pays de l'ancienne CEI, cette technique n'est pratiquement pas utilisée en raison du coût élevé de l'équipement.
Il n'y a qu'un seul médicament qui peut ralentir la progression de la maladie. C'est Riluzol, qui comprend rilutec. Il arrête la production du glutamate du patient par le corps, à la suite de laquelle les dommages aux motoneurones devient moins important. Le riluzole a été introduit depuis 1995 aux États-Unis et dans de nombreux pays d'Europe, mais ce médicament n'a pas encore été homologué et n'est pas utilisé.
Même si vous avez réussi à obtenir un médicament, ne vous attendez pas à ce qu'il affecte de manière significative l'évolution de la maladie. En moyenne, le traitement par Riluzole supprime le besoin de connecter le ventilateur pendant environ un mois.