La granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune qui se réfère à des maladies sévères et rapidement évolutives. La vascularite systémique et la granulomatose de Wegener sont des pathologies étroitement apparentées, car des anticorps (cytoplasmiques antineutrophiles) se forment dans la granulomatose, caractéristique des vascularites associées aux ANCA.
Causes de la granulomatose de Wegener
La granulomatose de Wegener se réfère à l'auto-immunité, il peut donc y avoir un facteur génétique. En fait, la granulomatose est une réponse immunitaire inadéquate. Ainsi, les marqueurs de la maladie sont des antigènes - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Le rôle des agents pathogènes est également joué par les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles réagissant avec la protéinase-3.
La granulomatose de Wegener - symptômes
Les symptômes de la granulomatose surviennent le plus souvent à l'âge de 40 ans, alors que le facteur genre n'a pas d'importance.
Granulomatose - une inflammation des parois des petits et moyens vaisseaux: veinules, capillaires, artères et artérioles. Dans le processus de défaite, les voies respiratoires supérieures, les reins, les yeux, les poumons et d'autres organes sont impliqués.
Les symptômes sont les suivants:
- général - perte de poids, faiblesse, myalgie, arthralgie, fièvre, dans de rares cas, l'arthrite;
- système nerveux - polyneuropathie asymétrique;
- yeux - ischémie du nerf optique, cécité, épisclérite avec granulome orbitaire et exophtalmie;
- éruptions cutanées avec des éléments nécrotiques;
- les reins - la glomérulonéphrite , qui peut prendre un cours rapide;
- les poumons - les lésions se développent chez 75% des patients sous forme d'infiltrats, qui forment des cavités lors de la désintégration; avec cela peut être observé pleurésie, toux.
- voies respiratoires - sont atteintes chez 90% des patients sous forme de rhinite avec sécrétion purulente hémorragique et ulcération; la perforation de la cloison nasale entraîne une déformation de la selle; En outre, la lésion affecte le larynx, les oreilles, la trachée, les sinus paranasaux, dans lesquels un processus nécrotique est observé.
La granulomatose de Wegener a également deux formes:
- localisé - il affecte principalement les voies respiratoires supérieures;
- généralisée - avec ses nombreux organes sont affectés, et cela s'accompagne de fièvre, de douleurs musculaires, de toux et d'insuffisance cardiaque.
Diagnostic de la granulomatose de Wegener
Ce diagnostic est fait par un rhumatologue à partir de plusieurs données:
- des tests sanguins - biochimiques et généraux, qui ne peuvent pas confirmer la granulomatose, mais aident à exclure d'autres maladies;
- analyse d'urine - il est capable de confirmer ou d'exclure les lésions rénales (la forme de la maladie est déterminée);
- Radiographie du sinus paranasal et du thorax (la tomodensitométrie donne des informations plus détaillées que celle obtenue par radiographie);
- biopsie - la seule façon qui confirme ou nie définitivement la présence de granulomatose; les médecins prélèvent du tissu dans le nez ou la gorge et, dans certains cas, dans les reins et les poumons.
Traitement de la granulomatose de Wegener
Le traitement de la maladie est réalisé, principalement, avec la participation des corticostéroïdes et des cytostatiques, qui réduisent l'activité
En cas de lésions rénales graves, dans certains cas, le patient a besoin d'une greffe d'organe.
La granulomatose de Wegener - pronostic
Si le traitement n'a pas démarré en temps opportun, le pronostic défavorable se réalisera dans les 6-12 mois et l'espérance de vie moyenne ne dépassera pas 5 mois.
En cas de traitement, la rémission dure environ 4 ans, dans certains cas 10 ans. Une guérison complète au stade actuel du développement de la médecine est impossible.