Comprendre l'hémophilie - que c'est très important, parce que cette maladie est très insidieuse. Cette pathologie est héréditaire. Cette maladie est très dangereuse: il est important de l'identifier au stade initial du développement, afin de ne pas mettre la situation dans une situation critique.
L'hémophilie - qu'est-ce que c'est?
Pour comprendre ce qu'est cette maladie, la signification du terme utilisé aidera. De la langue grecque, "haima" signifie "sang", et "philia" signifie "dépendance". Cette maladie est caractérisée par une faible coagulabilité du sang. Ils souffrent d'hommes, mais il y a des exceptions (type C). Ils ont une mauvaise coagulation sanguine de la part de la mère: elle est la porteuse de la maladie et transfère le «bonus» à ses fils. L'histoire contient les noms de grandes femmes porteuses du gène de l'hémophilie. Par exemple, la reine Victoria et la duchesse de Hesse.
Comment l'hémophilie est-elle héritée?
Le gène de cette pathologie est récessif. Il est situé dans le chromosome X. L'hérédité d'un gène pathologique est associée au sexe. Afin de commencer à manifester la maladie, vous avez besoin de deux chromosomes X avec une mutation. C'est un "set" féminin. Les hommes ont aussi des chromosomes X et Y. Cependant, en pratique, tout se passe différemment. Quand une femme tombe enceinte d'une fille qui a deux chromosomes X en mutation, une fausse couche survient pendant 4 semaines. Cela est dû au fait que le fœtus en développement n'est pas viable.
Une fille peut naître avec un chromosome X en mutation. Dans ce cas, la maladie elle-même ne se manifeste pas: le gène sain dominant ne déclenche pas de manière récessive le mécanisme déclenchant de la maladie. L'hérédité de l'hémophilie peut être observée chez les garçons. Dans le corps masculin, il n'y a pas de gène dominant dans le chromosome Y, et le X-set avec la mutation se développe intensément. Pour cette raison, les garçons héritent de cette maladie et l'hémophilie a un caractère récessif.
Qu'est-ce qui menace la coagulation du mauvais sang?
Cette condition pathologique est très dangereuse. L'émergence de problèmes ultérieurs est inextricablement liée au stade de la maladie. C'est à quel point la mauvaise coagulabilité du sang est dangereuse:
- Il provoque le détachement du placenta en fin de grossesse.
- Peut causer des saignements abondants pendant le travail.
- L'extraction dentaire, les opérations chirurgicales et les blessures graves provoquent une perte de sang.
Hémophilie - Espèces
La coagulation du sang est une réaction protectrice du corps. Dans ce processus, les fibrinogènes, les plaquettes et les facteurs plasmatiques jouent un rôle actif. La déficience de l'une de ces substances provoque une perturbation du fonctionnement de l'ensemble du système de coagulation. Selon le facteur manquant, on distingue ces types d'hémophilie:
- A;
- B;
- C.
Selon le degré de gravité de l'évolution de la maladie, ces degrés de pathologie sont distingués:
- Facile - avec sa saignement arrive rarement. En outre, ils sont peu intensifs.
- Moyenne-sévère - car elle est caractérisée par une sévérité modérée des manifestations hémorragiques.
- Sévère - si, par exemple, une mauvaise coagulation du sang chez un nouveau-né, cela se manifeste par des saignements du cordon ombilical, la présence d'hématomes sur la tête, melena et ainsi de suite. A l'âge adulte, une telle maladie n'est pas moins dangereuse que dans l'enfance.
Hémophilie A
Pour ce type de maladie est caractérisée par un déficit de globuline antihémophilique - facteur VIII. Ce type de maladie est considéré comme classique et le plus commun. Il est diagnostiqué dans 85% des cas lorsque le patient est porteur d'un gène de l'hémophilie. Ce type de maladie est accompagné des saignements les plus sévères. Pour cette raison, il est important de comprendre: l'hémophilie - qu'est-ce que c'est et qu'est-ce qui est lourd.
Une caractéristique distinctive de ce type de maladie est une violation de la phase plasmatique de l'hémostase. En termes simples, le saignement ne se produit pas toujours immédiatement après avoir été blessé. C'est parce que les phases plaquettaire et vasculaire fonctionnent correctement. Après le même jour après avoir reçu la blessure, des saignements abondants peuvent commencer, ce qui est très difficile à arrêter. Ce problème ne peut pas être résolu en un jour.
Hémophilie B
Le deuxième nom de cette maladie est la maladie de Christmass. La maladie est caractérisée par une déficience en facteur IX. Ce composant enzymatique active le complexe Stuart-Prower. Ce type d'hémophilie chez les enfants survient dans 20% des cas avec le diagnostic de coagulabilité faible du sang. Une telle pathologie est observée chez 1 garçon sur 30 000 nouveau-nés.
Hémophilie C
Cette sous-espèce a sa propre manifestation clinique. C'est très différent du type de maladie classique. Cette sous-espèce est même exclue de la classification moderne. Pour cette raison, il est important de comprendre l'hémophilie - qu'est-ce que c'est. Il a une caractéristique distinctive qui ne se produit pas dans d'autres types de maladie. Une telle hémophilie chez les femmes est observée aussi souvent que les hommes. Cela est dû au fait que le transfert de gène est effectué par une caractéristique dominante. Il y a aussi une susceptibilité nationale dans l'état pathologique. Cette maladie affecte plus souvent les juifs ashkénazes.
Signes d'hémophilie
Dans les maladies de types A et B, un tableau clinique similaire. Dans ce cas, les symptômes de coagulation du sang pauvres sont les suivants:
- La présence de divers hématomes sur le corps. Ils apparaissent même après une petite ecchymose. De tels hématomes ont une large gamme de distribution. En appuyant sur l'endroit de l'ecchymose il y a une forte douleur.
- Dans 80% des cas, l'hémarthrose survient. L'articulation devient enflammée, chaude et la peau rougit. Avec des hémorragies répétées, l'ostéoarthrite commence à se développer. Simultanément il peut y avoir une courbure des os pelviens et une colonne vertébrale, une atrophie des muscles, une déformation des pieds.
- Saignement qui survient après une intervention chirurgicale, des coupures, l'extraction des dents et d'autres blessures.
- Dans 5% des cas (plus souvent chez les patients à un jeune âge) il y a un accident vasculaire cérébral hémorragique .
- Hémorragie dans le mésentère - est accompagnée d'une douleur aiguë et d'autres signes similaires à la clinique de la péritonite.
- Dans 20% des cas, une hématurie est observée. Cette pathologie peut s'accompagner d'attaques de coliques néphrétiques et provoquer le développement de la pyélonéphrite.
- La formation de gangrène , provoquée par des hématomes géants.
- Saignement intestinal, qui est observé dans 8% des cas chez ceux qui souffrent d'une mauvaise coagulation. Les selles noires sont souvent accompagnées de faiblesse et de vertiges.
Les signes d'une coagulation sanguine médiocre dans l'hémophilie de type C chez la plupart des patients sont faiblement exprimés ou ne se manifestent pas du tout. Certaines personnes ont des saignements, des ménorragies et des bleus sur le corps. Même dans une famille, dont les membres souffrent de cette maladie, la sévérité des manifestations cliniques varie grandement. Cependant, contrairement aux maladies de type A et B, les hémorragies spontanées de l'hémophilie C dans les muscles sont très rares. Les hémarthroses surviennent uniquement à la condition d'un traumatisme brutal des articulations.
Mauvaise coagulation du sang - que faire?
Si vous avez au moins un signe de maladie, vous devez immédiatement consulter un médecin. Pour confirmer le diagnostic, le médecin prescrira au patient un examen incluant de telles méthodes de laboratoire:
- détermination de la quantité de facteurs de coagulation présents dans le sang;
- indice de prothrombine;
- la détermination du temps pendant lequel la coagulation du sang a lieu;
- mixt;
- le niveau de fibrogène dans le sang et ainsi de suite.
L'hémophilie est considérée comme non pertinente - le traitement de cette maladie est réduit à un traitement d'entretien. En outre, le moindre rôle n'est pas attribué à la nutrition. Pendant la période d'exacerbation de la maladie, son traitement doit être effectué à l'hôpital de l'établissement médical. Les experts d'une telle clinique connaissent l'hémophilie, quelle pathologie. Le patient qui a contacté le patient doit avoir un "Livre du patient" avec lui. Ce document d'accompagnement contient des informations sur le groupe sanguin humain, son facteur Rh. Il indique également la gravité de la maladie.
Comment arrêter le sang avec une mauvaise coagulation du sang?
Quand une personne est atteinte d'hémophilie, elle doit faire particulièrement attention. Vous ne pouvez pas prendre à la légère votre santé! Les principes de comportement dans ce cas sont les suivants:
- Si les plaies sont profondes, vous devez suturer et conduire une thérapie de remplacement. En outre, de la glace doit être appliquée sur la zone endommagée (elle ne doit pas entrer en contact avec la peau, elle doit donc être emballée avec une serviette en papier ou une fine serviette avant utilisation).
- Dans la plaie et les rayures peuvent former de gros caillots. D'entre eux, le sang suinte. A cause de ces caillots, les plaies augmentent. Pour éviter cela, vous devez soigneusement retirer les "grumeaux". En outre, cette zone doit être lavée avec une solution de pénicilline. Après cela, un pansement imprégné d'une composition hémostatique est appliqué sur la peau. Cela accélère la cicatrisation.
Médicament avec une mauvaise coagulation du sang
Le traitement de l'hémophilie ressemble à ceci:
- Le patient est injecté avec des facteurs de coagulation manquants. Le nombre de ces procédures peut varier de 4 à 8 par jour.
- Attribuer des injections de préparations faites sur la base de plasma.
- Pour retirer du corps du patient les anticorps contre les facteurs de coagulation, le médecin peut prescrire la plasmaphérèse .
- L'hémophilie héréditaire fournit le goutte-à-goutte d'une solution de glucose, de Reamberin ou de Polyglucin.
Avec les hémarthroses, la ponction du sac articulaire est également réalisée. L'aspiration des contenus sanglants et son enrichissement avec les préparations hormonales est accomplie. Sans faute, le membre affecté doit être immobilisé pendant le traitement. À l'avenir, après rééducation, un entraînement physique thérapeutique et des manipulations physiothérapeutiques sont prescrits.
Que manger avec une mauvaise coagulation du sang?
La nutrition a un fort effet sur l'état des patients. Pour prévenir l'apparition de saignements, les patients hémophiles devraient enrichir leur alimentation avec de tels aliments:
- les graisses d'origine animale (beurre, saindoux, crème);
- foie (cerveaux, reins, foie);
- bouillie de sarrasin;
- baies de couleur violette (myrtille, myrtille, mûre et autres);
- bananes et mangues;
- poivron rouge, radis, chou rouge et autres légumes;
- les noix;
- haricots, pois, soja et autres haricots;
- aneth, persil, basilic;
- pain blanc.